Электрический эпилептический статус сна

Рассматриваются вопросы классификации, этиологии, диагностические критерии ЭЭСМ, дифференциальный диагноз, подходы к терапии и прогноз. Особое внимание уделяется описанию электроэнцефалографических нарушений у пациентов с ЭЭСМ, включая изменения на электроэнцефалограмме ЭЭГ во время приступов и в межприступном периоде прежде всего во сне.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Когнитивные и поведенческие нарушения у детей с эпилептическим статусом медленного сна

Первое описание субклинического электрического эпилептического статуса у детей во время сна было сделано в г. Tassinari [1] на примере 6 детей, у которых были обнаружены своеобразные ЭЭГ паттерны, возникающие во время сна и характеризующиеся субклиническими спайками и волнами на протяжении длительного нескольких месяцев или лет периода. Пятеро из шести детей были умственно отсталыми, а двое имели нарушения речи. В г. Cиндромы c CSWS являются функциональными расстройствами, возникающими во время активного синаптогенеза с аксональным спраутингом.

Нейрональная активность или установление синаптических контактов существенно влияет на то, какие из этих синапсов останутся, а какие редуцируются до достижения летнего возраста.

Постоянная эпилептиформная активность во время медленного сна в период организации мозга негативно влияет на установление соответствующих нейрональных связей, нормальное его развитие и функционирование. Сноска 1. Вероятно, эпилептиформные разряды активизируют образование функционально непригодных синаптических контактов. Кроме того, предполагается, что продолженная эпилептиформная активность нарушает нормальные физиологические процессы метаболизма коры во время медленного сна и нормальную медленно-волновую активность, играющую существенную роль в процессах обучения на стороне эпилептического фокуса, повреждая нейропластические процессы.

Основываясь на результатах позитронно-эмиссионных томографических исследований ПЭТ , предполагается, что приобретенное ухудшение когнитивной функции с CSWS вызывается изменением созревания одной или нескольких ассоциативных зон коры головного мозга и поражает, главным образом, локальные промежуточные нейроны и кортико-кортикальные ассоциативные нейроны [4]. Выраженность когнитивных нарушений и двигательной недостаточности при эпилептических энцефалопатиях с CSWS пропорциональны продолжительности и тяжести CSWS [5,6].

Характер нейропсихологического дефицита зависит от функциональной роли кортикальной зоны, вовлеченной в эпилептический процесс. Таким образом, ESES — модель длительного повреждения когнитивных функций, обусловленного т. Эпилептические энцефалопатии, связанные с CSWS. К детским эпилептическим энцефалопатиям, сопровождающимся CSWS, относятся: 1 cиндром Ландау-Клеффнера; 2 эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна; 3 атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия; 4 приобретенный оперкулярный синдром; 5 приобретенный лобный синдром; 6 детский эпилептиформный аутистический регресс; 7 различные варианты когнитивной эпилептиформной дезинтеграции.

Рассмотрим две наиболее типичные формы эпилепсии, сочетающихся с CSWS. Необходимым условием для диагностики этого синдрома является наличие постоянных спайк-волн во время медленного сна. Демографические данные. Синдром ESES наблюдается только у детей. Сноска 2. Этиология неизвестна.

Более чем у одной трети пациентов причиной ECSWS могут быть врожденные мальформации и перинатальное повреждение головного мозга [8]. Сноска 3.

Существует описание одного случая у монозиготных близнецов [6]. Клинические проявления. Для большинства детей до начала приступов характерна нормальная психофизическая и моторная деятельность. В ряде случаев до начала клинических проявлений синдрома ESES отмечаются неонатальные судороги и неврологические расстройства врожденный гемипарез, тетрапарез, атаксия , психомоторные и речевые нарушения.

Первая стадия. Эпилептические приступы начинаются в возрастном интервале от 2 месяцев до 12 лет с пиком дебюта в возрасте лет. Он составляет гемиклонический эпилептический статус. В других случаях приступы могут быть фокальными моторными клоническими, генерализованными тонико-клоническими, сложными фокальными или миоклоническими абсансами.

Приступы редкие и возникают преимущественно ночью. Обычно первое ЭЭГ-исследование проводят после начала приступов. Как правило, регистрируются фокальные комплексы острых волн медленные спайки в основном в передней и центральной областях.

Зачастую морфологически они похожи на доброкачественные фокальные эпилептиформные разряды детства ДФЭРД рис. Они активизируются сном без изменения их морфологии. Паттерны сна и циклическая организация сна нормальные. Фокальные медленные волны, быстрые спайки и полиспайки могут указывать на наличие органической патологии. Вторая стадия. Обычно начинается через года после первого приступа с пиком в 8 лет и продолжается до лет. Обнаружение CSWS происходит в результате увеличения количества приступов и появления или ухудшения нейропсихологических симптомов.

Продолжительность CSWS определить трудно. Она колеблется от нескольких месяцев до лет. Приступы становятся частыми. Появляются все типы приступов: гемифациальные, гемиконвульсии, генерализованные тонико-клонические, атипичные и типичные абсансы, негативный миоклонус, бессудорожный эпилептический статус, атонические приступы, кроме тонических. Судорожные приступы преимущественно возникают ночью. Негативный миоклонус — тип частых приступов, которые могут привести к двигательной недостаточности.

Ни на одной стадии у больных не возникают тонические приступы, и вероятно, они несовместимы с диагнозом ECSWS [2]. На второй стадии развития болезни наблюдается существенное ухудшение нейропсихических функций. Когнитивные расстройства, как правило, начинаются и развиваются постепенно.

Острое развитие психоневрологического дефицита случается редко. Фронтальное и префронтальное преобладание CSWS повреждает высшие психические и исполнительные функции и создает тип лобно-долевого интеллектуального и поведенческого нарушения, которое может проявляться снижением интеллектуальных функций, ухудшением речевых навыков, тревогой, возбуждением, агрессивностью, снижением внимания, расторможенным поведением, деменцией, иногда развивается психоз.

Височное преобладание CSWS вызывает в основном речевые расстройства по типу экспрессивной дисфазии, что клинически отличается от вербальной или аудиторной агнозии, характерной для синдрома Ландау-Клеффнера. Двигательная недостаточность может проявляться в виде атаксии, гемипареза и диспраксии. У некоторых детей развиваются признаки приобретенного эпилептиформного оперкулярного синдрома с оро-фацио-лингвальным дефицитом или тяжелой речевой моторной дисфункции со слюнотечением, дизартрией, остановкой речи или слабостью мышц лица и языка [].

Изменения ЭЭГ бодрствования такие же, как и в первой стадии, но более выраженные. Более высокая амплитуда у волн в передней и центральной областях рис. Вспышки могут быть асимметричными, односторонними или преимущественно фокальными [11], а у спайков может не быть медленных волн [12]. CSWS, как правило, развивается через год или два после появления приступов и обнаруживается у детей в возрасте от 4 до 14 лет [12].

Этот критерий был принят Patry и соавт. Унилатеральная или более или менее фокальная активность во время медленного сна была описана у разных больных и обнаружен переход от односторонней и фокальной продолженной активности в медленном сне к диффузной у одних и тех же пациентов. Физиологические паттерны сна веретена, К-комплексы, затылочные спайки редко различимы, хотя довольно часто сохраняется циклическая организация сна. Электрический статус исчезает, и паттерны быстрого сна становятся видимыми: фокальные преимущественно фронтальные или фронтоцентральные острые волны как единичные, так и с редкими вспышками или пробегами билатерально синхронизированных пароксизмальных разрядов.

Третья стадия. У всех пациентов отмечается урежение приступов с полной ремиссией независимо от причин заболевания. Средняя продолжительность эпилепсии составляет 12 лет. ЭЭГ постепенно улучшается до относительной нормализации. Несмотря на некоторое улучшение, нейропсихологические функции редко нормализуются, и у большинства детей сохраняется постоянный тяжелый психоневрологический дефицит. Через несколько лет после достижения ремиссии эпилепсии отмечается постепенное улучшение ЭЭГ.

Разряды во время медленного сна становятся более короткими, менее частыми и более фрагментарными. Различимыми становятся физиологические паттерны сна. Однако на ЭЭГ сна могут длительно сохраняться редкие фокальные комплексы острых и медленных волн, даже после клинического улучшения. Нормализация ЭЭГ, если она достигается, может занимать более 15 лет [6].

Проведение МРТ головного мозга обязательно. Более чем у трети пациентов выявляются изменения на МРТ. Наиболее типичными являются кортикальная атрофия, порэнцефалия, нарушения кортикального развития.

Электроэнцефалографическое исследование включает в себя проведение стандартной ЭЭГ, продолженного видео-ЭЭГ мониторинга или амбулаторного мониторинга. Подозрение на заболевание может возникнуть при записи ЭЭГ во время короткого сна, но для более точного определения необходима регистрация ЭЭГ на протяжении всего сна.

Дифференциальная диагностика. При синдроме Ландау-Клеффнера доминирующим когнитивным нарушением является приобретенная афазия, эпилептические приступы могут отсутствовать, и на интериктальной ЭЭГ фокусы эпилептиформной активности локализуются преимущественно в височных отведениях, в то время как при ECSWS — преимущественно в лобных.

Следует проводить дифференциальный диагноз с синдромом Леннокса-Гасто, отличительной особенностью которого являются тонические приступы с быстрой пароксизмальной активностью на ЭЭГ, которые при ECSWS отсутствуют. Моторные приступы и ремиссии при синдроме Леннокса-Гасто крайне редки. Спонтанное разрешение эпилептиформных разрядов на ЭЭГ и эпилептических приступов происходит в подростковом возрасте, что совпадает со стабилизацией или улучшением нейропсихологических и поведенческих функций [6].

Но выздоровление всегда происходит медленно и, в большинстве случаев, лишь частично. Персистирование и тяжесть резидуальных поведенческих, когнитивных и речевых нарушений зависит от возраста начала и продолжительности активной фазы эпилептиформной активности. Приобретенная эпилептическая афазия синдром Ландау-Клеффнера — детское заболевание, характеризующееся ассоциацией приобретенной афазии и мультифокальных спайков и спайк-волновых разрядов на ЭЭГ.

Возраст дебюта заболевания составляет лет, с пиком в лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще. В специализированные центры поступают один или два новых пациента в год. Клиническая манифестация. Первым симптомом обычно является слуховая вербальная агнозия. Дети перестают идентифицировать звуки окружающей среды и соотносить их с предметами, что делает их похожими на больных с аутизмом.

Родители замечают, что дети не реагируют даже на громкое обращение. Слуховая вербальная агнозия может прогрессировать и осложняться импрессивной и экспрессивной афазией с полной утратой произносимой речи. Диагностика, как правило, ошибочна, так как первоначально ставится диагноз приобретенной глухоты или элективного мутизма. Многим детям записывают аудиограмму, которая оказывается нормальной. Лингвистический дефицит может быть выявлен не сразу из-за выраженного нарушения поведения и когнитивных проблем.

Начало заболевания подострое.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Cиндром Драве тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества. Эпилепсия с непрерывными спайк-волнами медленного сна Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна. Синдром Ландау-Клеффнера приобретенная эпилептическая афазия. Возраст дебюта заболевания Приступы начинаются в возрасте от 2 месяцев до 12 лет, с пиком в лет.

International neurological journal 1(5) 2006

Первое описание субклинического электрического эпилептического статуса у детей во время сна было сделано в г. Tassinari [1] на примере 6 детей, у которых были обнаружены своеобразные ЭЭГ паттерны, возникающие во время сна и характеризующиеся субклиническими спайками и волнами на протяжении длительного нескольких месяцев или лет периода. Пятеро из шести детей были умственно отсталыми, а двое имели нарушения речи. В г. Cиндромы c CSWS являются функциональными расстройствами, возникающими во время активного синаптогенеза с аксональным спраутингом. Нейрональная активность или установление синаптических контактов существенно влияет на то, какие из этих синапсов останутся, а какие редуцируются до достижения летнего возраста.

Лечение эпилептических энцефалопатий с электрическим статусом медленного сна

Register Forgot your password? Human anatomy. Part 2. Nervous system. Cardiovascular system: Study guide for the practical classes course. Функциональный почечный резерв: физиология, патофизиология и диагностика. Применение в практике.

Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна ЭЭСМ по классификации года относится к формам, имеющим черты, как генерализованных, так и фокальных. Диагностические критерии.

Энциклопедия

Очерки детской психиатрии Сборник клинических рекомендаций Очерки детской психиатрии. Аутизм Tassinari etal. Это состояние сочетается с различными типами припадков: фокальных, генерализованных, наблюдающихся обычно во сне; атипичных абсансов во время бодрствования.

Практическая деятельность клиники включает комплексное обследование пациентов страдающих эпилепсией, расстройствами сна, психогенными приступами, синкопальными состояниями и другими пароксизмальными нарушениями, ДЦП, различными формами задержки речевого развития, синдромом гиперактивности с дефицитом внимания.

Островитянова, 1, Москва ;. Engel J. Scheffer I. Fisher R. Tassinari C. Мухин К. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. Schwab R. A method of measuring consciousness in Petit Mal epilepsy.

Комментариев: 2

  1. Култунбай:

    posterprint, чистая и дистиллированная, это разные вещи, вторая вредная, пить её нельзя.

  2. viazkov-oleg:

    ,8 марта исполнится.