Очаговая склеродермия что это

Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии — бляшечную морфея и линейную. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Клинические аспекты и трудности диагностики редких форм локализованной склеродермии

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. В статье освещены основные аспекты этиологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания. На примере собственных наблюдений пациентов с нетипичной для бляшечной склеродермии клинической картиной демонстрируются сложности диагностического процесса. У первой пациентки кожные высыпания на туловище были необычной кольцевидной формы и имели сходство с атрофической формой красного плоского лишая или кольцевидной гранулемой.

У двух других пациенток диагностирована глубокая склеродермия на нижних конечностях, которая в своем дебюте симулировала клинические проявления васкулита, красной волчанки или токсикодермии, что привело к отсроченной постановке диагноза.

Ключевые слова: кожа, локализованная склеродермия, бляшечная склеродермия, глубокая склеродермия, диагностика, патогистологическое исследование. Tlish, N. Sycheva, A. Oblomiy, N. Sorokina, F. The article highlights the main etiology, pathogenesis and clinical manifestations aspects of the disease.

An in-house follow-up case study of patients with a clinical picture untypical for plaque scleroderma demonstrates the diagnostic process complexity. The first patient had cutaneous eruptions on her body, which were of an unusual ring-shaped form and resembled the atrophic form of lichen planus or granuloma annulare.

Two other patients were diagnosed with deep scleroderma on the lower extremities, which during its onset simulated clinical manifestations of vasculitis, lupus erythematosus or toxicoderma, what brought to delayed diagnosis. Keywords : skin, localized scleroderma, plaque scleroderma, deep scleroderma, diagnosis, pathohistological study. For citation: Tlish M. Clinical aspects and diagnostics complications of localized scleroderma rare forms.

В статье освещены основные аспекты этиологии, патогенеза и клинических проявлений системной склеродермии. В отличие от системной склеродермии патологический процесс не затрагивает внутренние органы. Распространенность склеродермии составляет примерно случаев на 1 млн человек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Она чаще диагностируется у лиц женского пола. У девочек заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков.

Зачастую процесс развивается на фоне эндокринной патологии, в постменопаузальном периоде [3, 4]. Этиология остается малоизученной. Считается, что заболевание возникает из-за сложного взаимодействия генетических и экзогенных факторов. Помимо генетической предрасположенности немаловажную роль играют нарушения синтеза и обмена коллагена и гликопротеинов, патология микроциркуляторного русла, наличие дефектов гуморального и клеточного иммунитета, что способствует образованию аутоантител [5, 6].

Общепринятой классификации не существует. Выделяют следующие формы локализованной склеродермии: бляшечную, линейную, генерализованную, глубокую, пансклеротическую, буллезную склеродермию, идиопатическую атрофодермию Пазини — Пьерини, прогрессирующую гемиатрофию лица Парри — Ромберга и склероатрофический лихен [1]. Наиболее часто встречается бляшечная форма локализованной склеродермии. При прогрессировании процесса по периферии очагов наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета.

В местах поражения кожа плохо собирается в складку, снижено или отсутствует потоотделение, функция сальных желез и рост волос нарушены. При переходе в следующую стадию в очагах развиваются атрофия кожи, телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация [1, 7].

К более редким формам склеродермии относят склероатрофический лихен Цумбуша, идиопатическую атрофодермию Пазини — Пьерини, генерализованную, подкожную, узловатую келоидоподобную , кольцевидную, буллезную и пансклеротическую.

У некоторых больных могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания [1]. При типичном течении заболевания диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинической картины, проведение гистологического исследования обычно не требуется [7]. Однако встречаются атипичные случаи, когда постановка диагноза без гистологического подтверждения вызывает затруднение. В лечении больных необходим индивидуальный подход в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, локализации очагов поражения, возможности спонтанного регресса склероза кожи или полного разрешения очагов поражения.

Целью терапии является предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления. Традиционная терапия склеродермии включает в себя назначение противовоспалительных, иммуномодулирующих, антифиброзных, ферментных, сосудистых препаратов, а также физиотерапевтические методы [1, 6 ,7, 9, 10]. Для иллюстрации сложностей диагностики некоторых форм локализованной склеродермии приводим три собственных клинических наблюдения. Отмечала слабый центробежный рост элементов. К врачу не обращалась, лечение не получала.

Объективно: на коже туловища в области груди и спины визуализируются очаги цвета слоновой кости, размером 1,5—2,0 см, кольцевидной формы, с гладкой поверхностью и восковидным блеском рис. По периферии очагов наблюдается слабовыраженный бледно-лиловый венчик. Пальпаторно отмечаются возвышение и плотность края элементов.

Субъективных ощущений нет. На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз: Склероатрофический лихен?

Красный плоский лишай? Для уточнения диагноза была проведена биопсия из патологического очага, располагающегося на коже спины рис. Результаты биопсии: гиперкератоз. Эпидермис с тенденцией к атрофии, сосочки сглажены на большом протяжении. Участки вакуольной дистрофии клеток мальпигиева слоя. Под эпидермисом участки гомогенизации и базофилии коллагеновых волокон. В сетчатом слое отечный, гомогенизированный, местами фрагментированный коллаген. Потовые железы располагаются внутри дермы.

Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных в большей степени соответствует склеродермии. Было проведено иммунологическое обследование, пациентка консультирована ревматологом, системная склеродермия была исключена.

Рекомендовано лечение : стимуляторы регенерации тканей, сосудистые препараты пентоксифиллин , поливитамины с микроэлементами, наружная терапия топические глюкокортикостероиды, топические противовоспалительные препараты.

Из анамнеза: больна с г. Обратилась к дерматологу по месту жительства, который поставил предварительный диагноз: Склеродермия? Заключение ПГИ: гистологические признаки склеродермии, начальная стадия.

Далее пациентка обратилась на консультацию к ангиохирургу. Лечение по поводу склеродермии не получала. Объективно: на коже нижней трети передне-медиальной поверхности правой голени наблюдается слабовыраженная гиперпигментация, деформация подлежащих тканей рис.

Кожа с трудом собирается в складку. При пальпации определяются выраженная плотность и болезненность тканей. Субъективно — чувство жжения и боли при ходьбе.

Консультация терапевта: ожирение 1 ст. Остеохондроз поясничного отдела позвоночника. Со стороны внутренних органов: патологии не выявлено. На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз : Очаговая склеродермия? Для уточнения диагноза была проведена глубокая биопсия из патологического очага, располагающегося на коже медиальной поверхности правой голени рис. Результаты биопсии: эпидермис нормальной толщины.

Вакуольная дистрофия клеток мальпигиева слоя. Местами повышено содержание меланина в базальном слое эпидермиса. Дерма утолщена. Поверхностные сосуды спазмированы, стенки их утолщены. Во всех отделах дермы и подкожно-жировой клетчатке отечный, утолщенный, местами гомогенизированный коллаген.

Стенки сосудов резко утолщены за счет мукоидного набухания, некоторые сдавлены склерозированными тканями. Потовые железы и островки жировой ткани располагаются внутри дермы. На основании клинической картины и данных ПГИ пациентке был выставлен окончательный диагноз : Очаговая склеродермия, подкожная форма. В процессе лечения и по его окончании у пациентки отмечали положительную динамику патологического процесса — уменьшение инфильтрации и атрофии.

Отмечала боли в мышцах. Также беспокоила отечность в области правого верхнего века. Больной был выставлен диагноз: Васкулит? Красная волчанка? В мае г. Обратилась к дерматологу по месту жительства, который порекомендовал сделать биопсию кожи с предварительными диагнозами: Многоформная экссудативная эритема? Больная лечилась самостоятельно метилурациловой мазью, кожный патологический процесс прогрессировал.

При пальпации определялась выраженная плотность тканей. Субъективно — периодический зуд при обострении. Вторичный кальциноз? Для уточнения диагноза была проведена глубокая биопсия из патологического очага, располагающегося на коже латеральной поверхности правой голени рис.

В верхних отделах дермы стенки сосудов утолщены. Периваскулярные слабовыраженные лимфогистиоцитарные инфильтраты. В сетчатом слое отечный, местами фрагментированный коллаген. Количество фибробластов увеличено.

Очаговая склеродермия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Обычно очаговая склеродермия развивается у женщин старше 50 лет, редко подобное отклонение может наблюдаться у детей и подростков. В подавляющем большинстве случаев течение очаговой склеродермии имеет благоприятный исход и восстановление здоровья кожных покровов может происходить без дополнительного лечения. В то же время нужно учитывать, что при появлении признаков очаговой склеродермии обязательно требуется консультация врача, так как без терапии велик риск усугубления болезни и развития осложнений. В настоящее время нет точных данных касательно того, что провоцирует развитие аутоиммунного процесса, приводящего к развитию склеродермии очаговой формы. Причины развития у детей и женщин старшего возраста не установлены до конца во многом из-за того, что эти заболевания встречается крайне редко.

Комплексное лечение ограниченной склеродермии

Пинегин, Я. Тельнюк, А. Ильинская, Н. Голубева, И. Хамаганова, А. Дворников, P. Хаитов, Ю.

Что такое склеродермия?

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. В статье освещены основные аспекты этиологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания. На примере собственных наблюдений пациентов с нетипичной для бляшечной склеродермии клинической картиной демонстрируются сложности диагностического процесса. У первой пациентки кожные высыпания на туловище были необычной кольцевидной формы и имели сходство с атрофической формой красного плоского лишая или кольцевидной гранулемой. У двух других пациенток диагностирована глубокая склеродермия на нижних конечностях, которая в своем дебюте симулировала клинические проявления васкулита, красной волчанки или токсикодермии, что привело к отсроченной постановке диагноза. Ключевые слова: кожа, локализованная склеродермия, бляшечная склеродермия, глубокая склеродермия, диагностика, патогистологическое исследование. Tlish, N. Sycheva, A. Oblomiy, N.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Склеродермия признаки, стадии, диагностика, фото (часть 2)

Что такое очаговая склеродермия: признаки и методы лечения болезни

Проявляется болезнь в виде уплотнений. К причинам, способствующим развитию склеродермии, относят :. Немаловажную роль в развитии заболевания играет нарушение функций фибробластов и прочих клеток, выделяющих коллаген. Главное значение имеет реакция аутоиммунной системы на коллаген. Предположительно разные нарушения эндокринной системы, обмена веществ и прочих, вместе с негативным воздействием внешних факторов, создают благоприятные условия для развития патологий в системе соединительной ткани как кожного покрова и сосудов, так и органов пищеварения, печени, легких и т. Склеродермия поражает практически все органы и системы человека.

Информация о детских ревматических болезнях Домашняя страница. Домашняя страница.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: 1391 Очаговая или ограниченная склеродермия

Комментариев: 5

  1. nelli_nsp:

    Читать и иметь свое мнение хорошо, но зачем матерные слова вход пускать?

  2. antip.sel:

    Витамин С разве не разрушается при теп более 60 гр ? Один варить))) другая кипятком…. Кто более продвинутый….людииии)) рассудите и поставьте все точки над -и-

  3. Гудков:

    Для меня описанные причины заболевания это темный лес. Все что понимаю – дело нешуточное, надо лечить, чем и занимаюсь. Принимаю курсами кардиоактив таурин (купила на аптека.ру), налаживает работу сердечно-сосудистой системы, а также легкие противовоспалительные средства. Самочувствие улучшилось, как сказал врач, процесс восстановления идет положительно.

  4. alexsels:

    Критик, извини. я….. про такое не говорю. умная баба догадается. а дура… да пусть жрет- толстеет и имеет еще больше проблем

  5. valvlad1951:

    Бгольшое спасибо за полезную статью.Будем бороться.