Системная склеродермия диагностические критерии

Этиология неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст от ти до ти лет.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Ваш IP-адрес заблокирован.

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Два основных процесса характеризуют изменения во всех пораженных органах — развитие облитерирующей микроангиопатии и фиброз. Патологический маркер склеродермии — избыточное отложение экстрацеллюлярного матрикса в дерме, которая за счет этого становится утолщенной и плотной.

На ранних стадиях болезни на границе ретикулярной дермы и подкожной клетчатки выявляется клеточная инфильтрация, в основном вокруг дермальных сосудов. Клетки инфильтрата содержат мононуклеары, преимущественно Т—лимфоциты. Характерно поражение сосудов — субинтимальная пролиферация с сужением просвета артерий и артериол, запустение капилляров. Отсутствуют истинные васкулиты, когда происходит воспалительная инфильтрация стенок сосудов. Нарушения микроциркуляции сопровождаются повышением проницаемости сосудов и выходом жидкой части плазмы в ткани.

Постепенно развиваются атрофия придатков кожи, истончение эпидермиса, исчезновение сосочков и атрофия дермы. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск. Болезни дыхательных путей Клинический случай 0. Ревматология 0. РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal. О статье. Рубрика: Ревматология. Автор: Ананьева Л. Насоновой, Москва. Для цитирования: Ананьева Л.

Основные формы системной склеродермии: особенности клиники и диагностики. Распространенность ССД у взрослых колеблется в пределах 15—75 случаев на тыс. Заболевают преимущественно лица 30—50 лет, но начало заболевания возможно в любом возрасте.

Среди взрослых болезнь чаще встречается у женщин в соотношении примерно Преобладание женщин среди заболевших уменьшается с возрастом. Клиническая картина включает широкий спектр проявлений и отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, так и тяжести и прогноза. Один из первых симптомов болезни — синдром Рейно СР — симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом.

Синдром имеет две или три фазы, то есть последовательные изменения окраски кожи: побеление, цианоз и покраснение. Эпизоды вазоспазма сопровождаются онемением, болью, бывают асимметричными и нередко ассоциируются с рецидивирующими ишемическими повреждениями кожи — дигитальными рубчиками или язвочками, реже — с сухими некрозами или даже гангреной.

Для поражения кожи также характерна стадийность. Один из ранних признаков, имеющих важное диагностическое значение, — плотный отек кожи и подлежащих тканей рис. Из—за отечности пальцев кисть плохо сжимается в кулак, особенно по утрам.

Иногда в начале болезни развивается диффузная гиперпигментация. Прогрессирование болезни сопровождается индурацией кожи — увеличением ее плотности и уменьшением эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку, и она значительно толще, чем нормальная кожа. На стадии атрофии кожа приобретает цианотично—бурый цвет за счет гипер— и диспигментации, истончается, у нее появляется характерный блеск, она становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров.

В мягких тканях могут появляться кальцинаты — небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция, которые могут вскрываться с выделением творожистой массы и образованием длительно незаживающих язв. Поздними признаками болезни являются телангиэктазии — сгруппированные в пучок расширенные капилляры и венулы. Количество телеангиэктазий увеличивается со временем, они локализуются на лице, руках, в зоне декольте и др.

При ССД часто поражается опорно—двигательный аппарат. Наряду с полиартралгиями может развиться полиартрит с выраженным синовитом в дебюте — нередко по типу ревматоидного артрита РА , а также теносиновиты. С течением болезни экссудативный компонент воспаления уменьшается, упорные синовиты встречаются редко. При хроническом течении преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других периартикулярных тканей.

Эти процессы, наряду с уплотнением кожи, приводят к формированию склеродактилии и сгибательных контрактур как мелких, так и крупных суставов рис. Типичен акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, которая проявляется уменьшением объема мягких тканей кончиков пальцев, укорочением и деформацией пальцев.

Частота вовлечения внутренних органов и его выраженность при ССД широко варьируют: поражаются органы пищеварения, сердце, легкие и почки. Часто появляются эрозии и язвы пищевода, являющиеся следствием гастроэзофагеального рефлюкса.

Иногда развивается синдром мальабсорбции, проявления которого усиливаются при избыточном росте патогенной флоры кишечника на фоне замедления пассажа пищевых масс.

Несостоятельность сфинктеров прямой кишки проявляется недержанием кала. Самым адекватным неинвазивным методом выявления фиброза легких при ССД является компьютерная томография высокого разрешения КТВР , которая не только обнаруживает поражение паренхимы, но и позволяет детально оценить распространенность и выраженность фиброзирующего процесса, а также определить его стадию.

Легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии выше 25 мм рт. Поражение почек проявляется в виде острой или хронической нефропатии. Этот процесс во многих случаях протекает бессимптомно и выявляется инструментально признаки ишемии миокарда до очагово—рубцовых изменений на ЭКГ, снижение сократительной способности, наличие зон гипо— и акинезии, расширение полостей сердца по ЭхоКГ и др.

Отмечена корреляция распространенности кожных изменений с выраженностью висцеральных проявлений, скоростью прогрессирования заболевания и прогноза. При ССД описаны разнообразные нарушения иммунологического гомеостаза, в частности, аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Антинуклеарный фактор АНФ выявляется практически у всех больных. Все эти аутоантитела направлены на узкий спектр ядерных аутоантигенов — растворимых ядерных белков. Существенно, что каждый больной ССД обычно имеет только один тип аутоантител, не изменяющийся в процессе развития болезни.

ССД обладает большой клинико—патогенетической гетерогенностью. Разные формы ССД существенно отличаются механизмами развития патологических реакций, клиническими проявлениями и прогнозом. Общепринятой классификации ССД нет, в то же время классификации этой болезни в разных странах имеют много общего. Выделяют следующие основные клинические формы ССД: диффузную и лимитированную. Перекрестные формы — формы, при которых ССД сочетается с РА, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др.

Наличие перекрестного синдрома по терминологии англоязычных авторов — overlap—синдром означает сочетание у больного двух и более нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагностики. Более развернутая классификация ССД, предложенная проф. Гусевой, включает, кроме вышеупомянутых клинических форм, ювенильную ССД начало болезни — до 16 лет.

В отечественную классификацию CCД, в отличие от зарубежных, включены определение характера течения и темпов прогрессирования острое быстропрогрессирующее, подострое умеренно прогрессирующее и хроническое медленно прогрессирующее , а также стадии болезни начальная, генерализованная и поздняя, или терминальная. Конкретизация по клинической форме, варианту течения и стадии болезни важна для диагностики, выбора терапевтической программы и определения прогноза.

Клинические формы ССД имеют отличия в частоте и выраженности проявлений. Скорость прогрессирования висцеритов при разных клинических формах различна и определяет прогноз. Важно, что при ССД формирование висцеральной патологии и характер течения заболевания детерминируются на ранней стадии, длительность которой зависит от темпа прогрессирования болезни. Особенности дебюта позволяют прогнозировать форму и течение болезни еще до развития развернутого симптомокомплекса, что очень важно при определении стратегии терапии.

Наиболее часто встречаются диффузная и лимитированная формы ССД. Уже в дебюте имеются четкие различия между этими формами болезни. Так, диффузная форма имеет острое начало и быстропрогрессирующее течение. Часто вовлечение кожи начинается практически одновременно в течение первого года с СР или раньше.

Обширное поражение кожи начинается с пальцев и распространяется по конечностям выше локтевых и коленных суставов, захватывая также кожу шеи, лица, зоны декольте, груди, живота и других отделов туловища. В дебюте часто возникают артрит, миозит, быстро формируются околосуставные контрактуры рис. При диффузной ССД полисиндромная картина заболевания, включая характерное уплотнение кожи и ее диффузную гиперпигментацию, СР, суставные проявления, формируется уже в первые 3—6 мес.

Активное формирование симптомокомплекса, включая висцериты, происходит быстро, и диагноз может быть установлен уже в первый год болезни. Для этой формы характерно наличие антител Scl— При капилляроскопии обнаруживают деструктивные изменения капилляров, геморрагии.

Прогноз при диффузной форме хуже, чем при лимитированной, так как при этой форме болезни быстро — как правило, в первые 2—4 года поражаются жизненно важные органы: сердце, легкие, почки и желудочно—кишечный тракт. При лимитированной форме ССД начало болезни моносимптомное, проявляется длительным, нередко многолетним СР, а первые симптомы поражения кожи кистей, стоп и лица появляются в среднем через 5 лет с момента возникновения СР. В клинике преобладают сосудистые расстройства. Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно.

К вазоспастическим нарушениям постепенно присоединяются ишемические и трофические изменения на пальцах рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг, остеолиз рис. Развернутая картина болезни формируется в среднем через 5 лет после появления первого симптома. При лимитированной форме выявляются преимущественно антицентромерные антитела АЦА. При капилляроскопии характерной чертой является дилатация капилляров. Как правило, при этом синдроме редко вовлекаются внутренние органы.

Ювенильная ССД — редкое заболевание детского возраста. Первичная заболеваемость составляет 0,05 на тыс. ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей старшего возраста преобладают девочки Средний возраст заболевших — 9 лет.

Новые классификационные критерии системной склеродермии (лекция)

Системная склеродермия у детей, или прогрессирующий системный склероз,- заболевание, при котором имеются характерные изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов с фиброзно-склеротическими процессами в основе. Заболевание может возникнуть у детей любого возраста, но чаще до 10 лет. Самое раннее начало склеродермии описано у ребенка 9 дней. Девочки болеют в 5 раз чаще мальчиков.

Основные формы системной склеродермии: особенности клиники и диагностики

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Два основных процесса характеризуют изменения во всех пораженных органах — развитие облитерирующей микроангиопатии и фиброз. Патологический маркер склеродермии — избыточное отложение экстрацеллюлярного матрикса в дерме, которая за счет этого становится утолщенной и плотной. На ранних стадиях болезни на границе ретикулярной дермы и подкожной клетчатки выявляется клеточная инфильтрация, в основном вокруг дермальных сосудов. Клетки инфильтрата содержат мононуклеары, преимущественно Т—лимфоциты. Характерно поражение сосудов — субинтимальная пролиферация с сужением просвета артерий и артериол, запустение капилляров.

Диагностика и лечение системной склеродермии

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов дисфагией, одышкой и др. В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно. В России ССД диагностировали через 2,0—2,7 года после появления феномена Рейно при диффузной форме заболевания и через 4,8—6,5 года при лимитированной форме, что связано с разной частой поражения внутренних органов, а также скоростью прогрессирования заболевания [2]. Таким образом, своевременная диагностика ССД представляет собой сложную, но очень важную задачу для врача. Насоновой и клиника им. Системной склеродермией женщины страдают чаще мужчин ; большая часть пациентов находится в возрасте от 25 до 50 лет [4].

Системная склеродермия греч.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: О самом главном: Склеродермия, дерматомиозит, саркоидоз, головная боль напряжения, мышечная атрофия

Системная склеродермия

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Дифференциальная диагностика склеродермии. Продолжительность жизни при склеродермии

Комментариев: 5

  1. Куляйша:

    Настоящие врачи лечат больных, то есть именно больным оказывают медицинскую помощь, а жулики от медицины лечат заболевания, то есть именно болезням оказывают медицинскую помощь.

  2. Андрей С.:

    Людмила, и я оглянулся!))

  3. arzik_ulov:

    Альбумин был в составе гематогена при СССР,а сейчас изготавливают по ТУ-технические условия,т.е не добросовестный производитель положит в батончик все,что ему в голову стукнет. Добавки ненужные для организма, тем более детского. Не выбрасывайте деньги на ветер.Бесполезный даже вредный батончик.

  4. Вега:

    Уменьшается чувство голода и вы едите меньше – это два!

  5. nicmet-group:

    насчет наследственности, согласна, почему-то хорошее не передается