Склеродермия симптомы у взрослых

Системная склеродермия — это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании. Специфическое лечение затруднено, часто лечение заключается в терапии осложнений.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Локализованная склеродермия: диагностика, клиника, лечение

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Ключевые слова: Склеродермия — этиология — патогенез — аутоиммунные нарушения — классификация — клинические формы — склероатрофический лишай — пенициллин — лидаза — биостимуляторы — пирогенные препараты — вазопротекторы. В статье описана ограниченная склеродермия у детей: этиология, патогенез, классификация заболевания, клинические формы и проявления.

Даны практические рекомендации по диагностическим и медикаментозным подходам. Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - clinical forms - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors. The paper outlines localized scleroderma in children, its etiology, pathogenesis, classification, clinical forms, and manifestations. Practical guidelines for diagnostic and medical approaches are given.

Гребенюк, проф. Ограниченная склеродермия ОС у детей — серьезная современная медицинская и социальная проблема. В отличие от системной склеродермии ССД , при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ОС "ограничивается" поражением только кожи. В то же время нередко заболевание приобретает системный характер, то есть становится ССД.

Однако мнение, что эти два заболевания по сути представляют единый патологический процесс, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ОС и ССД не тождественны, и разграничивают их по патогенезу, клинике и течению.

Как известно, ДЗСТ включают ССД, системную красную волчанку СКВ , дерматомиозит, узелковый периартериит и ревматоидный артрит — грозные болезни, требующие определенной стратегии и тактики ведения больных, проведения интенсивного лечебно-профилактического комплекса. В детском возрасте доминирует ОС. Она встречается у детей более чем в 10 раз чаще СКВ. Девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния.

В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей возросла. ОС характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. Первое описание похожего на склеродермию заболевания, известного еще древнегреческим и древнеримским врачам, принадлежит Zacucutus Zusitanus Alibert значительно дополнил характеристику этой болезни, для обозначения которой Е. Gintrac [2] предложил термин "склеродермия".

Этиология склеродермии окончательно еще не установлена. Гипотеза инфекционного генеза интересна в историческом аспекте, однако роль палочки Коха, бледной спирохеты, пиококков как возможной первопричины склеродермии не подтвердилась.

Не убедительно также значение и Borrelia burgdorferi в развитии этого заболевания [3]. Хотя в клетках различных тканей у больных склеродермией обнаруживали структуры, являющиеся результатом опосредованного влияния вирусной инфекции, вирус не был выделен. Не исключается роль генетических факторов. Предполагается мультифакториальное наследование [4]. Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений.

На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства [5, 6]. Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди [3,4].

Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз [4].

Атрофодермия Пазини — Пьерини сочетается с полосовидной формой в области поясницы. Данные клинико-лабораторных исследований иммунных нарушений с изменениями как в гуморальном, так и в клеточном звене иммунитета указывают на их важность в патогенезе склеродермии [7, 8].

Установлена корреляция между активностью Т-хелперов и активностью склеродермического процесса [10]. Петров [11] рассматривает склеродермию как аутоиммуное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками. При этом Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, вырабатывают лимфокины, стимулирующие фибробласты.

Владимирцев и соавт. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса. При склеродермии наблюдаются разнообразные другие аутоиммунные нарушения: различные аутоантитела, снижение уровня Т-лимфоцитов при неизмененном или повышенном содержании В-лимфоцитов, снижение функции Т-супрессоров при неизмененной или повышенной функции Т-хелперов, снижение функциональной активности естественных киллеров [13 — 15].

Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых абортивных проявлений болезни, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику.

Практически приемлема классификация ОС, основанная на клиническом принципе [17, 19, 20]. Склероатрофический лихен болезнь белых пятен. Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини. В динамике развития очаги склеродермии обычно проходят три стадии: эритема, уплотнение кожи и атрофия.

При отдельных клинических формах индурация не всегда выражена или даже отсутствует. Особенностью ОС является ее клиническая многоликость.

Бляшечная форма характеризуется возникновением на различных участках кожного покрова в отдельных случаях и на слизистых оболочках. Бляшки округло-овальной формы, реже — с неправильными очертаниями. Их размер — от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Окраска кожи в очагах поражения розовато-сиреневая, ливидная.

В центре бляшки обычно формируется дерматосклероз в виде диска уплотненной или плотной кожи, восковидно-сероватой окраски или цвета слоновой кости, с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очага часто имеется кайма ливидного, розовато-синюшного цвета с фиолетовым оттенком, что является показателем активности процесса. Многоочаговая бляшечная склеродермия на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза. Периферический рост бляшки и появление новых очагов обычно происходят медленно и не сопровождаются субъективными ощущениями.

В очагах и прилежащих участках кожи могут возникать пигментация и телеангиэктазии. На пораженной коже потоотделение понижено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос.

Крайне редкой разновидностью ОС является буллезная, эрозивно-язвенная форма, обычно возникающая на фоне склерозирования кожи в периартикулярных участках. Она может проявиться на любом очаге склеродермии. Последовательное формирование везикулезно-буллезных и эрозивно-язвенных поражений связывают с дистрофическими изменениями в склерозированной коже. Могут играть причинную роль травма и вторичное инфицирование.

Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски. При поверхностной сиреневой бляшечной ОС Гужеро наблюдают едва заметное поверхностное уплотнение, кожа в очаге розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага.

При полосовидной форме ОС очаги линейные, в виде полос, чаще локализующиеся вдоль одной конечности, нередко — по ходу нервно-сосудистого пучка.

Они могут располагаться также циркулярно на туловище или конечностях. На лице, волосистой части головы отмечают нередкую при этой форме локализацию поражений, часто рубцевидно-саблевидных напоминающих рубец после удара саблей. Плотный тяж склерозированной кожи может иметь различную длину и ширину, буроватую окраску, блестящую поверхность. В месте его локализации на коже головы отсутствует рост волос. Вертикально очаг может проходить от волосистой части головы, пересекая лоб, спинку носа, губы, подбородок.

Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости. При разрешении процесса поверхность очага сглаживается, образуется западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани. Склероатрофический лихен САЛ Цумбуша синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной склеродермии, но не полностью ей тождественное.

Клинические проявления: беловатые, почти молочного цвета папулы диаметром 1 — 3 мм, обычно округлых очертаний, расположенные на неизмененной коже. В начале своего появления они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной лиловатой каемкой.

В центре элементов может быть западение. При слиянии сгруппированных папул образуются очаги с фестончатыми очертаниями.

Локализуются эти поражения чаще на шее, туловище, половых органах, а также на других участках кожного покрова и слизистых оболочках. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипопигментные или амеланотические пятна. Поверхность их блестящая, морщинистая.

Обычно сыпь не сопровождается субъективными ощущениями. Клинической разновидностью САЛ является бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. При пемфигодной форме образуются пузыри величиной с горошину, через их тонкую покрышку просвечивает прозрачное содержимое. При разрыве пузырей образуются эрозии. Диагностика ОС представляет определенные трудности в ранние сроки заболевания.

Об этом свидетельствуют нередкие случаи диагностических ошибок. Запоздалое на месяцы, а иногда и на годы распознавание заболевания таит в себе риск развития тяжелых форм, которые могут приводить к инвалидности. Следствием длительного прогрессирующего течения также может быть функциональная недостаточность кожи и опорно-двигательного аппарата.

Под влиянием лечения, редко спонтанно, очаги поражения разрешаются исчезают уплотнение, краснота, блеск с исходом в атрофию кожи, нередко оставляя витилигинозные или пигментные пятна. Внешне при этом кожа напоминает пергамент. Пушковые волосы в резидуальных очагах отсутствуют. Отмечается истончение не только кожи, но и подлежащих тканей. После разрешения склеродермического процесса в поверхностных бляшечных очагах изменения кожи значительно менее выражены.

Все дети, болеющие ОС, независимо от клинической формы заболевания и интенсивности поражения подлежат инструментальному обследованию в целях ранней диагностики висцеральной патологии, выявления признаков системности заболевания. А учитывая возможность латентного течения ССД, особенно в ранние сроки ее возникновения, оценку состояния внутренних органов с помощью инструментальных методов у детей с ОС следует проводить не реже 1 раза в 3 года.

Склеродермия

Информация о детских ревматических болезнях Домашняя страница. Домашняя страница. Каковы основные симптомы? Кожа становится блестящей и твердой. Существуют два различных типа склеродермии: очаговая склеродермия и системная склеродермия.

Системная склеродермия

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Политика СМ-Клиника в отношении обработки персональных данных. Ребенок до 18 лет. Уважаемые пациенты! Усилены меры профилактики и защиты.

Системная склеродермия (ССД)

Этиология неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст от ти до ти лет. Клинические варианты 1. При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Системная склеродермия без кожных изменений systemic sclerosis sine scleroderma : типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений. Перекрестный синдром сочетание клинических признаков системной склеродермии с симптоматикой другого системного заболевания соединительной ткани, чаще всего РА, дерматомиозита, СКВ или СЗСТ синдрома Шарпа. При прогрессировании интерстициальной болезни легких могут выявляться признаки рестрикции. Капилляроскопия ногтевых валиков: типичными но не патогномоничными являются т.

Меню Меню.

ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ У ДЕТЕЙ

Что такое склеродермия? Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу. При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии — бляшечную морфея и линейную.

В статье приводятся сведения о локализованной склеродермии, рассматриваются вопросы распространенности, этиопатогенеза, значения иммунных нарушений в реализации заболевания.

.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.